mccic.rusitemap
mccic.rusitemap

Клиническое наблюдение пациентки с кардиомиопатией Такотсубо

И.Ю. Костянов, Г.И. Гасанова, А.Н. Рогатова, И.Е. Чернышева, Н.В. Церетели, В.А.Нуриджанян, Д.Г. Иоселиани

Научно-практический центр интервенционной кардиоангиологии; Кафедра интервенционной кардиоангиологии Первого Московского Государственного Медицинского Университета им. И.М.Сеченова

В 1990 году японский кардиолог H. Sato с коллегами описал синдром, заключающийся в транзиторной систолической дисфункции миокарда левого желудочка (ЛЖ) c выраженной дилятацией и акинезией апикальных и средних сегментов сердца (apical ballooning syndrome) и гиперкинезией базальных сегментов левого желудочка при отсутствии гемодинамически значимых стенозов венечных артерий. Они назвали это состояние кардиомиопатией Такотсубо, что в переводе с японского означает «ловушка для осьминогов», которая похожа на округлый кувшин с узким горлышком. Именно такую конфигурацию имеет левый желудочек в систоле при контрастной левой вентрикулографии или эхокардиографическом исследовании у больных с вышеуказанным синдромом. Кардиомиопатия Такотсубо была официально отнесена к группе «стресс-индуцированных» кардиомиопатий, т.к. большинство исследователей склонны видеть причину развития транзиторной дисфункции миокарда как результат стресс-индуцированного выброса в высокой концентрации адреналина и норадреналина. При этом происходит временное снижение активности кардиомиоцитов, т.е. так называемый “станнинг” миокарда, при неизмененных или мало измененных коронарных артериях. Нормализация уровня катехоламинов в крови приводит к постепенному восстановлению функциональных свойств кардиомиоцитов. Поражение преимущественно апикальных сегментов возможно происходит за счет более высокой концентрации в этой области нежели в базальных участках миокарда ß-адренорецепторов.

Распространенность кардиопатии Такотсубо невелика и, по данным разных авторов, колеблется от 0,8% до 2,2% всех заболеваний сердца в зависимости от региона. Подавляющее большинство больных это женщины в постменопаузе, средний возраст которых составляет 68-75 лет. Клинические проявления кардиомиопатии очень схожи с таковыми при остром коронарном синдроме: более половины больных жалуются на внезапно возникшие боли за грудиной или в левой половине грудной клетки, одышку при нагрузке, ощущение сердцебиения. Боль в области сердца длится 20-30 минут, хотя нередко может длиться и дольше, не купируется приемом нитратов. Часто указанным жалобам предшествуют сильные психологические переживания. Примерно у 30-35% пациентов выявляются изменения электрокардиограммы, характерные для острого инфаркта миокарда с подъемом сегмента ST в грудных отведениях, в остальных случаях может наблюдаться инверсия зубца Т. В 70-90% случаев в лабораторных анализах отмечаются повышенные показатели КФК, МБ КФК, миоглобина, тропонина I, причем уровень повышения кардиоспецифических маркеров незначителен и не имеет прямой коррелляции с объемом поражения миокарда, как это происходит при ST-ОИМ. Наблюдается гиперкатехоламинемия, при этом уровень этого гормона значительно превышает значения, которые характерны для острой фазы инфаркта миокарда. При ультразвуковом исследовании сердца, выполненном в период манифестации симптомов, выявляются специфические для кардиомиопатии Такотсубо изменения в виде баллоноподобного расширения верхушки левого желудочка с гипо-акинезией его верхушечных, средних сегментов, гиперкинезией задне-базальных отделов и обструкцией выходного тракта левого желудочка со снижением фракции выброса (ФВ) до 20-40%. Как правило, нормализация функции левого желудочка с восстановлением нормальных показателей ФВ ЛЖ происходит в течение 2-3 недель.

Важной диагностической особенностью кардиомиопатии Такотсубо считается отсутствие стенозирующего поражения коронарного русла у подавляющего большинства пациентов.

Исследователями были разработаны следующие диагностические критерии кардиомиопатии Такотсубо:
1. Транзиторные нарушения кинетики (гипокинез, дискинез и акинез) средних сегментов ЛЖ с вовлечением или без вовлечения верхушки ЛЖ, баллоноподобное расширение полости ЛЖ, без четкой корреляционной зависимости с бассейном какой либо конкретной коронарной артерий.
2. Стрессовые триггеры: физические или психические травмирующие факторы, предшествующие развитию синдрома (кроме черепно-мозговой травмы).
3. Отсутствие стенозирующе-окклюзирующего поражения коронарных артерий или других ангиографических нарушений коронарного кровообращения.
4. ЭКГ данные элевации сегмента ST и/или инверсии зубца Т.
5. Умеренное повышение показателей тропонина и КФК не соразмерное выраженности нарушения сократительной способности ЛЖ.
6. Отсутствие предшествующей травмы головы, внутричерепного кровоизлияния, гипертрофической кардиомиопатии, феохромоцитомы или миокардита.

При кардиомиопатии Такотсубо рекомендуется проведение симптоматической медикаментозной терапии, направленной на ликвидацию и профилактику сердечной недостаточности, других возможных осложнений. Патогенетические принципы лечения кардиомиопатии Такотсубо пока не разработаны ввиду отсутствия точных данных о происхождении заболевания. Учитывая, что в большинстве случаев пациентов с кардиомиопатией Такотсубо госпитализируют с клиническими и лабораторными признаками острого инфаркта миокарда и у них могут наблюдаться такие серьезные осложнения левожелудочковой недостаточности, как отек легких, кардиогенный шок, разрыв миокарда, пристеночный тромбоз верхушки сердца, то тактика их лечения на начальном этапе соответствует современным рекомендациям лечения острого инфаркта миокарда и его осложнений. Назначение β-адреноблокаторов показано для подавления симпатоадреналовой активации, которая является одной из возможных причин развития синдрома. В связи с тем, что кардиомиопатия Такотсубо сопровождается развитием транзиторной дисфункции ЛЖ, показано лечение АПФ-ингибиторами или блокаторами рецепторов к ангиотензину II, также как диуретиками до полного восстановления сердечной функции. К использованию при кардиомиопатии Такотсубо препаратов с положительным инотропным воздействием следует относиться с осторожностью, так как адренергические препараты, увеличивающие уровень циклического аденозинмонофосфата (цАМФ) в кардиомиоцитах, могут привести к ухудшению состояния. В этих случаях предпочтение следует отдавать неадренергическим инотропным препаратам типа левосимендана. Назначение дезагрегантов может служить профилактикой тромбообразования в полостях сердца. Прогноз кардиомиопатии Такотсубо при адекватной медикаментозной терапии, несмотря на достаточно серьезные клинические проявления, достаточно благоприятный и в большинстве случаев заканчивается полным восстановлением функции ЛЖ через 2-3 недели после манифестации симптомов.

Ниже представляем клиническое наблюдение у пациентки с кардиомиопатией Такотсубо, с благоприятным исходом заболевания на стационарном этапе.

Пациентка Г. 78 лет, И.б. № 331/2017. Была доставлена в отделение реанимации и интенсивной терапии НПЦИК 23.01.2017г. в 14ч.06мин. бригадой скорой медицинской помощи с направительным диагнозом: ИБС: Острый инфаркт миокарда с подъемом сегмента ST. При поступлении предъявляла жалобы на интенсивные боли давящего характера в области грудины и левой половины грудной клетки с иррадиацией в левую руку, одышку. Указанные жалобы возникли впервые за три часа до поступления в стационар. Начало заболевания пациентка связывала с тяжелой физической нагрузкой и психо-эмоциональным стрессом накануне заболевания.

В анамнезе в течении многих лет отмечает эпизоды повышения артериального давления, максимальные цифры АД 240/120 мм. рт. ст., адаптирована к 150/90 мм рт. ст. Гипотензивную терапию принимала нерегулярно. В 2012г. пациентке выполнялась струмэктомия по поводу тиреотоксического зоба. Перенесенные инфаркт миокарда и нарушение мозгового кровообращения отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Вредные привычки отрицает. Настоящее ухудшение состояния с 23.01.17 г., когда впервые отметила появление вышеуказанных жалоб. На догоспитальном этапе согласно стандартам скорой медицинской помощи при остром инфаркте миокарда, проводилась терапия нитратами, клопидогрелем, ацетилсалициловой кислотой, также проводилась ингаляция 100% кислородом, наркотические препараты не вводились. Пациентка была госпитализирована в отделение реанимации и интенсивной терапии НПЦИК.

Состояние при поступлении средней тяжести. Кожные покровы бледные, влажные. В легких дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипов нет. Частота дыхания – 17 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичны, шумов нет. Акцент II тона на аорте. ЧСС – 89 удара в минуту. АД – 140/90 мм рт.ст. Печень у края реберной дуги. Неврологический статус: Сознание ясное, пациентка несколько возбуждена, ажитирована. Память и слух несколько снижены. Отмечается мнестико-интеллектуальное снижение. Менингеальной симптоматики нет.

На ЭКГ ритм синусовый, правильный, нормальное положение ЭОС. ЧСС – 89 в минуту. Элевация сегмента ST до 3 мм в отведениях I, AVL, V2-V6. Депрессия ST в III отведении до 1 мм. В анализах крови при поступлении КФК – 192 ед/л.; МБ КФК – 24,5 ед/л.; качественный Тропонин I отрицательный; лейкоциты — 10,9 х 109/л.; глюкоза крови — 7,3 ммоль/л.

В отделении кардиореанимации с момента поступления проводилась внутривенная капельная дозированная инфузия 1% р-ра нитроглицерина в дозе 100 мкг/мин., поляризующей смеси 200.0 мл. Болюсно в/венно введены однократно р-р Гепарина 5 тыс. ЕД, р-р Эуфиллина 2,4% 5.0 мл, р-р Лазикса 20 мг. Назначены перорально: Ацетилсалициловая кислота 75 мг/сут., Бисопролол 2,5 мг/сут., Эналаприл 5 мг/сут., Клопидогрель 75 мг/сут., Блокатор Н2-гистаминовых рецепторов 300 мг/сут. Учитывая сохраняющийся болевой синдром назначен наркотический анальгетик – Морфин 1.0 мл. в/венно. Болевой синдром был купирован. Учитывая клиническую картину и данные ЭКГ, с целью оценки состояния коронарного русла и выработки дальнейшей тактики лечения, 23.01.17г. в 14ч. 40мин. больной была выполнена ургентная диагностическая селективная коронароангиография, при которой был выявлены умеренные диффузные изменения коронарных артерий без гемодинамически значимого стенозирования. Учитывая ЭКГ-данные острой ишемии миокарда переднее — перегородочной области левого желудочка (бассейн передней межжелудочковой ветви левой коронарной артерии) была выполнена оптико-когерентная томография (ОКТ) этого сосуда, также не выявившая гемодинамически значимого поражения артерии. Левая вентрикулография ЛЖ выявила дискинез передне-латерального и верхушечного сегментов, гиперкинез задне-базальных сегментов ЛЖ. ФВ ЛЖ – 38%. Следует отметить, что при левой контрастной вентрикулографии конфигурация полости левого желудочка в систолическую фазу имела отчетливый вид округлого кувшина с узким продолговатым горлышком.

Учитывая совокупные данные коронароангиографии и левой вентрикулографии и клинико-лабораторных исследований, больной был снят диагноз острого инфаркта миокарда и была произведена коррекция терапии. Больная продолжала находиться в отделение кардиореанимации. На фоне проводимого лечения ангинозные приступы не рецидивировали. Наблюдалась также положительная динамика ЭКГ в виде возвращения сегмента ST к изолинии во всех отведениях с формированием отрицательных зубцов Т. Пациентка была переведена на пероральный прием нитратов – изосорбида мононитрат 20 мг/сут., уменьшена доза бисопролола до 2,5 мг/сут. Течение заболевания осложнилось эпизодом амнезии и спутанности сознания, что потребовало консультации неврологической бригады, диагноз ОНМК не подтвердился. Консультация психиатра также не выявила острой патологии. Было проведено ультразвуковое дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий, по данным которого гемодинамически значимых поражений брахиоцефальных артерий выявлено не было. 24.01.2017г. проведена компьютерная томография головного мозга, по данным которой признаков очагового поражения головного мозга так же не выявлено. Транзиторные изменения психики могли быть результатом внутривенной инфузии нитроглицерина, который у пожилых пациентов изредка вызывает похожие побочные явления. Пациентке была назначена седативная и сосудистая терапия.

На фоне проводимого лечения состояние пациентки стабилизировалось, явления дезориентации регрессировали, клинических проявлений сердечной недостаточности и нарушений ритма не было. По данным ЭХО-КГ от 24.01.2017г.: фракция выброса 40%, дискинез верхушки, акинез всех апикальных сегментов КДР – 4,0 см., КСР – 2,4 см., тМЖП 11 мм., тЗСЛЖ 10 мм., уплотнение стенок аорты и створок аортального клапана. МР – 2 ст., Тр.Р – 1,5 ст. На ЭКГ на 3-и сутки сформировались глубокие отрицательные зубцы Т по всем грудным отведениям. Режим физической активности был расширен и 25.01.17г. пациентка была переведена в кардиологическое отделение. В дальнейшем боли в области сердца не рецидивировали, жалобы на одышку уменьшилась, физические нагрузки переносила хорошо, гемодинамические показатели оставались в пределах физиологической нормы. В кардиологическом отделении пациентке были проведены повторные лабораторные исследования, ЭХО-КГ в динамике и суточное мониторирование ЭКГ.

Таб. 1. Динамика лабораторных показателей

Лабораторные показатели Дата определения 23.01.2017г. Дата определения 24.01.2017г Дата определения 25.01.2017г Дата определения 30.01.2017г
Лейкоциты 10,9 х 109 12,7 х 109 13,9 х 109 6,7 х 109
Гемоглобин 164 г/л 160 г/л 165 г/л 129 г/л
КФК 192 ед/л 643 ед/л 542 ед/л 74 ед/л
МБ КФК 24,5 ед/л. 52,1 ед/л. 24,9 ед/л.
Тропонин I (качественный) отрицательный (количественный)10,4 нг/мл
Миоглобин 500 нг/мл
ЛДГ 361 ед/л 486 ед/л 465 ед/л 374 ед/л
АЛТ 27,7 ед/л 27,5 ед/л 26,2 ед/л 22,7 ед/л
АСТ 27,7 ед/л 70,4 ед/л 44,9 ед/л 16,9 ед/л
СРБ 6,7 мг/л
Глюкоза 7,3 ммоль/л. 7,7 ммоль/л. 6,8 ммоль/л. 5,3 ммоль/л

 

Отмечено умеренное повышение КФК примерно в 3 раза по сравнению с нормальными показателями, повышение МБ КФК в 2 раза с последующей нормализацией показателей на 3-5-е сутки. Также на 2-й день отмечалось увеличение показателей Тропонина I, Миоглобина, Аспартат-аминотрансферазы (АСТ).

По данным ультразвукового исследования сердца на девятые сутки заболевания имело место полное восстановления функциональной способности сердца: глобальная сократительная функция левого желудочка без нарушений кинетики, фракция выброса ЛЖ — 67%, конечный диастолический размер ЛЖ — 4,3 см., конечный систолический размер ЛЖ – 2,9 см., конечный диастолический обьем ЛЖ – 100мл., конечный систолический обьем ЛЖ – 33мл., толщина межжелудочковой перегородки 10 мм., толщина задней стенки ЛЖ 10 мм. уплотнение стенок аорты и створок аортального клапана. По данным суточного мониторирования ЭКГ данных за ишемию получено не было. МРТ сердца в режимах SSFP, «Black blood» и «кино» не выявила зон асинергии миокарда, признаков его отека или гибернации. При проведении МРТ сердца с контрастным усилением выявлено равномерное распределение контраста по миокарду. Нарушения перфузии в покое не определяется.

Учитывая анамнез, клиническую картину заболевания, данные КАГ и левой ВГ, динамику ЭКГ и ЭХО-КГ, уровень повышения кардиоспецифических маркеров крови, пациентке был поставлен диагноз: кардиомиопатия Такотсубо. Обоснованность диагноза строилась на следующих критериях:
1. Анамнестические указания на наличие предшествующего стрессового фактора (психо-эмоциональная и физическая нагрузка);
2. Транзиторные нарушения кинетики (гипокинез, дискинез и акинез) средних сегментов ЛЖ с вовлечением или без вовлечения верхушки ЛЖ, с компенсаторным гиперкинезом задней стенки левого желудочка. Сходство расширенного левого желудочка в систоле на округлый кувшин с узким горлышком. Практически полное восстановление функциональной способности левого желудочка через 1,5 недели, что было подтверждено МРТ — исследованием;
3. ЭКГ- данные подъема сегмента ST в передних грудных отведениях. Эти изменения имели сходство с ЭКГ картиной острого инфаркта миокарда. Однако, в отличие от последнего, когда наблюдается большой выброс кардиоспецифических ферментов, имело место лишь умеренное повышение уровня в крови этих показателей;
4. Отсутствие гемодинамически значимых стенозирующе-окклюзирующих поражений коронарных артерий.
5. Отсутствие предшествующей травмы головы, внутричерепного кровоизлияния, гипертрофической кардиомиопатии, феохромоцитомы или миокардита.

06.02.2017г, на 15-й день заболевания пациентка в удовлетворительном состоянии была переведена в загородное реабилитационное отделение Центра для прохождения реабилитационного цикла. Пациентке рекомендовано консервативное лечение блокаторами АПФ, β-блокаторами и дезагрегантами.