mccic.rusitemap
mccic.rusitemap

Успешное удаление редкой формы папиллярной фиброэластомы клапана легочной артерии

Папиллярная фиброэластома.

 (Успешное удаление редкой формы папиллярной фиброэластомы клапана легочной артерии)

Рафаели Т.Р., Исаева И.В., Попов Р.Ю., Рогатова  А.Н., Степанов А.В., Рыден Т.В.,  Мкртумян С.А., Панков А.Н., Родионов А. Л., Киряев А.А., Чачев А.З.

ГБУЗ  «научно практический центр интервенционной кардиоангиологии ДЗ Москвы»,

Первичные сердечные опухоли,  включая данные аутопсии,  встречаются примерно 0,002-0,033% случаев (1,2). Примерно в 80%-ах, это доброкачественные новообразования (3). Папиллярные фибраэластомы (ПФЭ) занимают третье место по частоте после миоксом и липом. На их долю приходит примерно   10% от всех первичных неоплазм сердца (4, 5, 6).

Несмотря на то, что ПФЭ относяться к доброкачественным новообразованиям, они нередко являются источником фатальных эмболических осложнений (4-9). По этому их раннее распознавание и своевременное хирургическое лечение имеет чрезвычайную важность (8-10).

Первое сообщение о хирургическом удалении ПФЭ было дано в работе Lichtenstien и соаавт в 1976г (11). К настоящему времени   мировая литература располагает  сведениями около о 1000 успешно выполненных операциях по поводу ПФЭ(9, 15).  При этом сведений об успешном удалении данной опухоли с клапана легочной артерии единичны (9).

Отделение сердечной хирургии располагает опытом успешного удаления первичных опухолей сердца у 23 больных. При этом в 21 случаях это были миксомы левого предсердия и в одном случае «близнецы» липомы расположенные на свободной стенке правого предсердия (3).

Учитывая большую редкость папиллярной фиброэластомы на клапане ЛА, мы сочли  целесообразным  поделиться нашим опытом успешного ее удаления с сохранением анатомической и функциональной целостности створок.

Больная Н. № ИБ 1299 поступила в отделении кардиохирургии НПЦ кардиоангиологии 20.03.2014 г с диагнозом новообразование на клапане легочной артерии.

В анамнезе: гипертоническая болезнь  IIст. За последнее время беспокоят перебои в работе сердца, умеренно выраженная одышка при физической нагрузке. В связи с описанными жалобами больная обратилась в поликлинику по месту жительства. На ЭКГ ритм синусовый. При ЭхоКГ-ом обследовании было обнаружено новообразование в области клапана легочной артерии и больная была направлена в наш центр. При ЧПЭхоКГ обследовании от 10.01.2014 была выявлена следующая картина: Сократимость левого желудочка удовлетворительная. ФВ-62%. Полости сердца не расширены. Аорта умеренно склеротически изменена. Не расширена. Ствол легочной артерии (СтЛА) не расширен. Диаметр СтЛА 26мм. На клапане легочной артерии визуализуется подвижное, с четкими контурами новообразование, прикрепленное к задней створке широким основанием. Опухоль  в зависимости от сердечного  цикла меняет форму и имеет в среднем размеры 1,7х1,7см.  Максимальный ранне систолический  градиент на клапане легочной артерии составил 21ммртст при систолическом давлении в ЛА 27ммртст. МРТ исследование: Т2 взвешенные томограммы с подавлением сигнала жировой ткани (черная кровь), выполненные по короткой оси левого желудочка (а) и в аксиальной проекции (б) определили  округлой формы образование (стрелки) в просвете легочного ствола, которое имеет и гиперинтенсивный сигнал относительно миокарда левого желудочка (рис.2).  SSFP (SteadyStateFreePrecession) томограммы в различные фазы сердечного цикла (Рис.3) демонстрировали подвижность образования (стрелки) относительно уровня клапана легочного ствола (пунктирная линия). Рентгенологические и другие клинико-лабораторные исследования сопутствующих патологий не выявили. Коагулограмма в норме. Был выставлен диагноз: новообразование на клапане легочной артерии (папиллярная фиброэластома?).

25.03.2014 года в условиях нормотермического искусственного кровообращения и модифицированной в нашем центре антеградной «кустодиоловой»  кардиоплегии была выполнена операция: иссечение новообразования клапана легочной артерии с сохранением целостности створок. Искусственное кровообращение была выполнена посредством раздельной канюляции полых вен и аорты. После остановки сердца   ствол ЛА был вскрыт  продольным  разрезом  длиной   3 см,  начиная  примерно в 2см от фиброзного кольца (рис. 4).  Было  обнаружено ворсинистое новообразование, желто-белого цвета, размерами примерно 2,0х2,0см, которая своим основанием прикреплялся к задней створке клапана легчной артерии  (рис. 5). Учитывая чрезвычайную хрупкость папиллярных отростков и возможность ятрогенной эмболизации, в ствол ЛА в сторону ветвей была положена марлевая салфетка, а сама опухоль  была уложена на чайную ложку и только после этого острым путем   отделено от самой створки и удалена. Произведенная  водяная нагрузка показала полную сохранность анатомии и гемодинамической функции  клапане ЛА (рис. 6).     Ствол ЛА был ушит двухнрядным обвивным швом. После снятия зажима с аорты сердечная деятельность восстановилась самостоятельно. Ритм синусовый. Время ИК 43 мин. Время пережатия аорты 32 мин. При помещении удаленного новообразование в жидкость он принял характерную для ПФЭ  форму «ежика» (рис.7). Послеоперационный периоде протекал гладко. Послеоперационное ЭхоКГ исследование показало полную состоятельность клапана легочной артерии, при отсутствии   дополнительных эхосигналах на ее створках. На 12 сутки после операции больная в удовлетворительном состоянии было выписана домой.

Удаленный материал был направлен на гистологическое обследование в НИИ Н.В. Склифасовского. Макроскопическое исследование от 31.03. 2014 г – белесоватая, мягкая тяжистая ткань 2х2х0,5см, Гистология-паиллярная фиброэластома.

Обсуждение

Папиллярная фиброэластома   встречается примерно в одном случае из 12500 аутопсии (1-5). Вместе с тем, из-за своей структурной особенности  она  являться источником чрезвычайно опасных осложнений (9). Это и вызывает необходимость  своевременной диагностики и хирургического лечения.

ПФЭ как правило одиночные новообразования (3). Множественность отмечается лишь в  7.5% (5,8,12,13). Размеры  ПФЭ могут колебаться от 0,1-7,0см. Но в большинстве случаях составляют не более  1,5 см. (1,2, 9).

ПФЭ имеют вид  куста, с многочисленными тонкими ветвями,  прикрепленного одной ножкой к поверхности клапанов или к эндокарду сердца. Ножка представлена в виде конечной части характерного для данной опухоли стебля. Гистологически  папиллярные  ветки  представлены центрально расположенным твердым,  соединительно-тканевым телом, которая   завернута неплотной соединительной тканью и покрыта сверхпластичными эластическими эндотелиальными клетками (1.2).

При погружении в воду ПФЭ принимают вид морского анемоне (морская актиния — группа морских коралловых полипов, которых  назвали анимоне из-за необычайной красоты) (1.2).

ПФЭ 84-90% (1,3,8,10) случаях расположена на клапанах сердца. При этом в преобладающем большинстве случаев — на аортальном клапане (9). Одинаково часто она локализована на желудочковой или аортальной поверхности створок(1,2,3). Следующим по частоте местом ее появления является митральный клапан (10). При этом опухоль может находиться как на створках, так и на хордах или папиллярных мышцах (10). В случаях, когда опухоль расположена на створках, в большинстве своем,  она локализована в средней ее части  и   на  предсердной поверхности. Редко встречаются ПФЭ  на трехстворчатом  клапане и клапане ЛА. В 15,7% случаев   ПФЭ могут находиться    на внутренней стенке желудочков и   предсердии. 81% всех хирургический удаленных ПФЭ находились в т.н. «артериальной» части сердца (1).

ПФЭ в основном диагностируются у больных после 6 декады жизни. Хотя имеются сообщения о наличии данной опухоли, как у младенцев, так и в возрасте старше  90 лет (7,8,10).

Специфических для ПФЭ   симптомов нет. Они в основном характеризуются клиническими проявлениями осложнений, которых сами же и вызывают. При этом в первую очередь это симптоматика эмболических повреждений антеградно, от опухоли, расположенных сосудистых бассейнов. Так,  при наиболее частом,  т.н. артериальном (аортальный клапан, митральный клапан, стенка левого желудочка) расположении,  ПФЭ проявляется    в виде   транзиторных мозговых ишемических приступов и  инсультов; острого инфаркта миокарда с явления сердечной недостаточности,   внезапной смертью; пресинкопальными и синкопальными явлениями; внезапной слепотой и различными острыми периферическими   ишемическими повреждениями (9,10,12,18). В литературе есть случаи закупорки устья ствола ЛКА от ПФЭ расположенной на правой коронарной створке аортального клапана (14). При расположении ПФЭ в правых, т.н. венозных, отделах (правое предсердие, трехстворчатый клапан, правый желудочек и клапан легочной артерии)  налицо могут быть явления ТЭЛА и обструкции выводного тракта правого желудочков(5,7,8).

Причинами эмболизации являются фрагментация паппилярных отростков самой опухоли, или тромбов, которые могут формироваться вокруг неоплазмы. Фактически опухоль может стать гнездом для агрегации тромбоцитов и фибрина, которые в последствии выстреливаются как эмболы (1,2,5).

ЭхоКГ является самым доступным  методом диагностики ПФЭ(18). ЧПЭхоКГ дает возможность  представить очертание, анатомию и топографию  даже очень маленьких опухолей.  ПФЭ проявляются в виде  опухоли круглой, овальной или неопределенной формы с хорошими демаркационными краями и гомогенной структурой с размерами чаще  не более 2см. В преобладающем   большинстве случаев они  одинарные  и расположены на створках.  В более чем, в половине всех случаев, опухоль имеет значительную подвижность и  характерный, небольшой стебель (2). Следует отметить, что даже ЧПЭхоКГ может дать ложно-отрицательный результат в случаях когда: 1. опухоль маскируется другим сочетанным заболеванием, 2. он очень маленького размера, 3. исследование проводились невнимательно с низким индексом подозрения, и 4. нет  значимых характерных признаков достаточных для дифференциальной диагностики от других дегенеративных изменений створок (7,17).

По этому в случаях, когда в основе   заболевания могут быть тромбоэмболии  неопределенного генеза необходимо   проводить ЭхоКГ. Особенно это касается молодых пациентов с транзиторными ишемическими инсультами или ишемическими сердечными приступами даже при отсутствии ЭКГ признаков сердечной патологии.   При обнаружении мобильного  новообразования  следует выполнить тщательное      ЧПЭхоКГ обследование (3) с целью определения ее размеров, конфигурации, локализации,   количества  и наличия специфического именно для ПФЭ стебля. Оно представлено в виде центрально-расположенного,  высококонтрастного ядра, которое окруженно менее контрастной частью новообразования. Дифференциальная диагностика должна  включать: септический эндокардит с   вегетациями на клапанах; наличие внутрисердечных тромбов; дегенеративные изменения на створках и другие опухоли. В большинстве своем все эти состояния имеют характерные клинико-лабораторные проявления и могут быть исключены.

Показания к операции  зависят от локализации  и клинической картины заболевания. Левосторонные  опухоли должны быть оперированы ургентно, кроме случаев, когда они менее 1 мм, фиксированы и не имеют стебля (2). Но при этом они  должны находиться под  периодическим ЭхоКГ наблюдением   и в случае  появления  симптомов или мобильности операция выполняется безотлагательно. Симптоматические больные должны быть оперированы в срочном порядке. Мобильность  опухоли многократно увеличивает ее эмбологенность и является независимым риском   как фатальных, так и не фатальных осложнений.  По этому подвижные опухоли должны быть удалены независимо от их размеров. Правосторонние  новообразования надо безотлагательно удалять, если оно подвижное,  большого размера,  вызывают обструкцию выводного тракта или эмьболизацию сосудов системы легочной артерии (3). При расположении опухоли в правом предсердие и диагностируемом право-левом шунте через открытое овальное окно  (ООО),  она должна быть удалена в срочном порядке. Это особенно касается молодых пациентов с низким операционным риском из-за высокого кумулятивного риска эмболизации. Опухоль должна быть удалена во всех случаях, если имеется другая кардиохирургическая операция (16).

В литературе нет  сведений о повторном появлении ПФЭ после ее удаления (9). Поэтому своевременная операция с соблюдением всех необходимых мер профилактики ятрогенной эмболизации и клапаносохраняющей тактики является гарантом успешности вмешательства и надежного отдаленного результата.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Иванов А.С., Белоян Г.М., Родионов А,С, и соавт. – Папиллярная фиброэластома сердца –Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия 4,2009, 91-94.
  2. Витовский Р.М., Захараова В.П., Бешляга В.М. т соавт. – Онкология, т.4, 4, 2002, 306.
  3. Рафаели Т.Р. Исаева И.В Арабаджян Т.С и т.д.- Хирургический доступ к опухоли при миксомах левого предсердия — Международный журнал интервенционной кардиоангиологии 2009, 18,61-65
  4. Рафаели Т.Р. Исаева И.В Арабаджян Т.С с соавт.- Редкий случай двойной липомы правого предсердия- Международный журнал интервенционной кардиоангиологии, 2011, 25, 33-35
  5. 5. Cipriano Abad, MD, Pilar De la Rosa, Right atrial papillary fibroelastoma associated with atrial septal defect, persistent superior vena cava, and coronary artery disease — The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Volume 136, Issue 2 , Page 538, August 2008
  6. F. Edwards, D.В. Hale, A.В. Cohen, MD et.al. Primary cardiac valve tumors- The Annals of Thoracic Surgery Volume 52, Issue 5 , Pages 1127-1131, November 1991
  7. M. El-Mourad, A. Yavari, E. McWilliams and D.Walker An unusual cause of severe dyspnoea—papillary fibroelastoma of the tricuspid valve BMJ Case Reports 2010; doi:10.1136/bcr.10.2009.2376
  8. G. P. Georghiou, E. Erez, B. A. Vidne and D. Aravot — Tricuspid valve papillary fibroelastoma: an unusual cause of intermittent dyspnean — Eur J Cardiothorac Surg (2003) 23 (3): 429-431.
  9. R. M Gowda, I. A Khan, C/ K Nair, Cardiac papillary fibroelastoma: a comprehensive analysis of 725 cases — American Heart Journal Volume 146, Issue 3 , Pages 404-410, September 2003
  10. J.M. Grinda, J. P.Couetil, S. Chauvaud, N. D’Attellis, Cardiac valve papillary fibroelastoma: Surgical excision for revealed or potential embolization- The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Volume 117, Issue 1 , Pages 106-110, January 1999
  11. Lichtenstein HL, Lee JC, Stewart S-Papillary tumors of the heart: incidental findings at surgery Hum Pathol. 1979, 10, 473-475
  12. R. Hattori, C. Oishi, J. Iwasaka, Multiple papillary fibroelastoma with quadricuspid aortic valve-The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery Volume 137, Issue 5 , Pages 1280-1282, May 2009
  13. Ži. S. Jonjev, V.Torbica, Renata Mojašević, Multiple papillary fibroelastomas as a cause of recurrent syncope The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery Volume 145, Issue 5 , Pages e51-e52, May 2013
  14. K. Kim, J. B. Choi, Papillary fibroelastoma in tricuspid valve: An unusual cause of atypical chest pain — The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
    Volume 145, Issue 4 , Page 1131, April 2013
  15. K. Law, K.Phillips, R. J. Cusimano, J. Butany— Multifocal “tapete” papillary fibroelastoma- J Clin Pathol 2009;62:1066-1070
  16. 16. A. Lotto, U.M. Earl, W.Owens, Right atrial mass: Thrombus, myxoma, or cardiac papillary fibroelastoma — The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery Volume 132, Issue 1 , Pages 159-160, July 2006
  17. A. Roumya,S.Gerellia,P.Di Marcob, J-P.Mazzucotellia-Papillary fibroelastoma of the tricuspid valve: a perioperative diagnosis — Eur J Cardiothorac Surg (2014)
  18. P. Saxena,I. Konstantinov,A.Lee, Papillary fibroelastoma of aortic valve: Early diagnosis and surgical management — The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery Volume 133, Issue 3 Pages 849-850, March 2007
  19. J.P. Sun, C. Asher, X.Yang, G.G. Cheng — Clinical and Echocardiographic Characteristics of Papillary Fibroelastomas. A Retrospective and Prospective Study in 162 Patients-Circulation. 2001; 103: 2687-2693
  20. P. A. Vagefi, N.R. Bates, L. M. Ptaszek, et.al. Valve-sparing excision of aortic valve papillary fibroelastoma- The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
    Volume 131, Issue 5 , Pages 1177-1178.e1, May 2006
  21. A.N. Kurup, H. D. Tazelaar, W.D. Edwards, et.al. Iatrogenic cardiac papillary fibroelastoma: A study of 12 cases (1990 to 2000) Human Pathology
    Volume 33, Issue 12 , Pages 1165-1169, December 2002

 

 

 

 

 

 

Иллюстрации к статье:

 

IMG_0421

рис. 1. ЭхоКГ Видно новообразование в области клапана легочной артерии размерами 2х1,8мм

МРТ

 

рис.2. МРТ исследование: в просвете легочного ствола определяется округлой формы образование (стрелки), которая имеет и гиперинтенсивный сигнал относительно миокарда левого желудочка.

 

МРТ 1

 

 

Рис.3. МРТ исследование: SSFP (Steady State Free Precession) томограммы в различные фазы сердечного цикла демонстрируют подвижность образования (стрелки) относительно уровня клапана легочного ствола (пунктирная линия).

 

 

IMG_0423

 

рис. 4 Вскрыта стевол легочной артерии. Визуализуется папиллярная фиброэластома расположенная на клапане легочной артерии.

 

IMG_0424

рис. 5 Ножка новообразования исходит от задней створки легочного клапана

 

IMG_0502

рис. 6 Новообразование удалено. Водяная проба показывает сохранность запирательной функции клапана легочной артерии.

 

IMG_0514

рис. 7 Папилларная фиброэластома в физиологическом растворе принимает характерную ворсинчатость.

 

 

 

 

 

Ключевые слова:

Новообразование сердца, папиллярная фиброэласторма, клиника, диамгностика, осложнения и хирургическое лечение папиллярной фиброэластормы сердца.

Резюме:

Доброкачественные опухоли сердца относятся к редким патологиям. Диагностика в основном основана на случайном ЭхоКГ обследовании больных. В работе даны сведения о диагностике, клиническом течении и возможных осложнениях папиллярной фиброэластомы и приведен случай успешного удаления  редчайшей формы папиллярной фиброэластоми расположенной на клапане легчной артерии.